病例资料
患者女性，67岁。主因周身不适、低热、腹泻1年并伴有体重减轻20kg就诊。既往有高血压和抑郁症病史。在此前的4年中，患者曾接受多发性关节炎的一些风湿病相关检查，诊断患有血清阴性类风湿关节炎，并接受类固醇、甲氨蝶呤和依那西普治疗，但收效甚微。
近期实验室检查显示：血红蛋白8.3g/dL；平均红细胞容积70fL；红细胞沉降率78；C反应蛋白6.4mg/dL。为评估小红细胞性贫血和腹泻，患者于此次就诊几个月前行内镜检查，食管胃十二指肠内镜检查显示绒毛萎缩DII级，组织学与粘膜内黄色瘤一致。结肠镜检查未见病理改变。
腹部超声检查显示主动脉周围存在3个小淋巴结（最大直径10mm），肠系膜和回肠壁明显增厚，空肠壁轻度增厚，并伴有少量肠周积液（图A,B）。
（图A-B）
诊断：Whipple’s病。
超声检查高度提示吸收不良，并得到了实验室结果的支持。
乳糜泻是最常见的导致吸收不良的原因之一，血清学检查可排除。该患者重复进行食管胃十二指肠镜检查显示，十二指肠第1部分和第2部分远端黏膜完全被白色的细小斑点覆盖（图C）。组织学检查显示绒毛的黏膜结构被充满PAS阳性颗粒的巨噬细胞浸润改变，与攻击上皮细胞的中性粒细胞聚集有关（图D）。这些符合Whipple’s病的诊断。
（图C-D）
分析讨论
Whipple’s病是由一种叫做惠普尔养障体的革兰氏阳性细菌引起的慢性传染病，在辅助T细胞应答不足的易感受试者中，例如接受TNF-α抑制剂治疗的患者，惠普尔养障体能够在肠道黏膜巨噬细胞内存活和复制，并扩散至其他器官。因此，Whipple’s病可表现为多系统疾病或单器官疾病肠外受累(如中枢神经系统、眼、心脏或肺)。Whipple’s病典型症状为体重减轻、腹泻、腹痛和吸收不良，通常之前有关节疼痛病史，患者常因关节痛被误诊为类风湿关节炎的一种而接受免疫抑制治疗，可出现典型的肠道症状。很少有病例报告描述Whipple’s病患者的超声表现，最常见的超声检查特征包括小肠扩张伴肠壁增厚，肠周积液以及腹膜后淋巴结肿大。
Whipple’s病最终确诊依赖于肠道组织活检，在十二指肠、空肠、回肠或胃窦部位含有含有大量抗淀粉酶PSA阳性颗粒。Whipple’s病的诊断尤其是在肠外受累的情况下，可通过受检组织中聚合酶链反应阳性的惠普尔养障体确诊。
该患者接受静脉头孢曲松(2g，1次/d)治疗2周，之后口服甲氧苄啶-磺胺甲恶唑治疗1年。
参考来源：
1.CarlaSerra,HanaPriviteraHrustemovic,etal.CarlaSerra,HanaPriviteraHrustemovic,FedericoMariaVerardi.Gastroenterology.Apr;(5):-.
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